Chinese Journal of Lung Cancer
中国肺癌杂志编辑部
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巨大原发性肺软骨瘤1例
Volume: 14, Issue: 4
DOI 10.3779/j.issn.1009-3419.2011.04.15
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Table of Contents

Highlights

Notes

巨大原发性肺软骨瘤1例

1. 临床资料

患者,女,40岁,查体发现右下肺肿物1周入院。既往体健。体格检查:体温正常,脉搏、血压、呼吸均无异常。胸壁无压痛,双肺呼吸运动对称,触觉语颤对称,叩诊呈清音,听诊双肺呼吸音稍粗,未闻及干、湿啰音。入院后CT检查:右下肺后基底段可见大小约6.4 cm×5.7 cm×7.5 cm的不规则软组织肿块,内可见多发斑片钙化,形态不规则,肿块与局部胸膜粘连,未见明显强化(图 1)。完善术前检查后于2010年8月17日在全麻下行剖胸探查,术中见包块位于右肺下叶后段,突出于肺表面,不规则分叶,被覆脏层胸膜及少量肺组织,与周围组织无粘连,质硬。行右肺下叶楔形切除术,完整切除肿物。包块为灰白灰褐不规则组织,大小6.5 cm× 6.0 cm×5.0 cm,有多个结节状突起,切面质地较硬,灰白色,半透明状,软骨样(图 2)。镜检:瘤体由较成熟的软骨细胞构成,周围为软骨基质包绕,呈不规则分叶状(图 3)。病理诊断:右下肺软骨瘤,局部生长活跃。患者术后10天治愈出院。

胸部CT检查。A:纵隔窗显示右下肺软组织肿物,内见多发钙化;B:肺窗显示肿物位于右下肺内。
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胸部CT检查。A:纵隔窗显示右下肺软组织肿物,内见多发钙化;B:肺窗显示肿物位于右下肺内。CT scan of the chest. A: in mediastinal window, the tumor was located in the right lower lobe, multiple calcifications were existed in the tumor; B: in lung window, the tumor is in the parenchyma of right lower lobe.
大体标本,包块为灰白灰褐不规则组织
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大体标本,包块为灰白灰褐不规则组织Grossly, tumor was irregular shaped, with grayish brown color
瘤体由较成熟的软骨细胞构成,周围为软骨基质包绕(HE,×40)
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瘤体由较成熟的软骨细胞构成,周围为软骨基质包绕(HE,×40)The tumor was constituted of relatively mature chondrocytes which are surrounded by cartilage matrix (HE, ×40)

2. 讨论

软骨瘤是位于支气管软骨部最常见的支气管肿瘤,但位于肺实质内者少见。该病多合并Carney综合征[1],即3种不同的脏器同时发生3种不同的肿瘤:胃平滑肌肉瘤、肾上腺外嗜铬细胞瘤和肺软骨瘤。临床上大部分患者只表现为2种或1种肿瘤[2],该病例术前头部MRI,上腹部强化CT均未见异常。临床上有患者最长26年后发现第2个肿瘤,这类患者仍建议术后密切随访[2]

原发性肺软骨瘤迄今病因未明,一般认为肺软骨瘤可能来源于胚胎时期气管软骨的发育异常,肺中心发育成软骨的间叶组织分散到肺实质,随着肺的发育逐步形成软骨瘤[3]。因此肺软骨瘤多位于两肺周边的肺实质内,本例患者即位于右下肺胸膜下。

肺软骨瘤好发于女性(85%),发病年龄为7岁-59岁,多数患者(82%)在30岁前确诊[2],本例患者也在此年龄范围,但是由于肿瘤位于肺周边,患者一直无胸闷、胸痛、咳嗽等症状,查体做胸片检查才发现,病变可能已存在多年,并生长到较大体积。肺软骨瘤全部由软骨细胞构成,可为透明软骨、纤维软骨或弹力软骨,或由各种软骨混合构成,其间可有纤维分隔,有明显的软骨陷窝。软骨组织通常部分钙化或者骨化现象明显。胸片及CT多表现为肺野外带圆形或椭圆形密度均匀的孤立结节或肿块,肿瘤内可见斑点状钙化;与周围组织界限清,增强扫描时有轻度强化。本例患者标本完全符合上述表现,而且由于包块巨大,生长时间较长,钙化斑片明显。组织中无脂肪组织,平滑肌和呼吸上皮组织嵌入其中,这可与发生在大支气管的软骨样错构瘤相鉴别[4]

由于其症状不明显以及无特异性影像学改变,软骨瘤的术前诊断较为困难,确诊依靠手术病理检查。由于存在恶变的可能[5],手术完整切除为肺软骨瘤首选的治疗方法,临床上多采用肺段切除、肺叶切除或肺楔形切除。

References

1 

    Carney JA, Sheps SG, Go VL, . The triad of gastric leiomyosarcoma, functioning extra-adrenal paraganglioma and pulmonary chondroma. N Engl J Med 1977. 296: 26, pp.1517-1518, doi: 10.1056/NEJM197706302962609

2 

    Carney JA. Gastric stromal sarcoma, pulmonary chondroma, and extraadrenal paraganglioma (Carney Triad): natural history, adrenocortical component, and possible familial occurrence. Mayo Clin Proc 1999. 74: 6, pp.543-552, doi: 10.4065/74.6.543

3 

    Muendel HJ, Yelin G. Primary chondroma of the lung. Dis Chest 1955. 28: 1, pp.103-108, doi: 10.1378/chest.28.1.103

4 

    Rodriguez FJ, Aubry MC, Tazelaar HD, . Pulmonary chondroma: a tumor associated with Carney triad and different from pulmonary hamartoma. Am J Surg Pathol 2007. 31: 12, pp.1844-1853, doi: 10.1097/PAS.0b013e3180caa0b5

5 

    Salminen US, Halttunen P, Taskinen E, . Recurrence and malignant transformation of endotracheal chondroma. Ann Torac Surg 1990. 49: 5, pp.830-832, doi: 10.1016/0003-4975(90)90039-9
https://www.researchpad.co/tools/openurl?pubtype=article&doi=10.3779/j.issn.1009-3419.2011.04.15&title=巨大原发性肺软骨瘤1例&author=&keyword=&subject=病例报道,Case Report,