Chinese Journal of Lung Cancer
中国肺癌杂志编辑部
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肺高分化胎儿型腺癌1例报告并14例文献复习
Volume: 13, Issue: 8
DOI 10.3779/j.issn.1009-3419.2010.08.18
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肺高分化胎儿型腺癌1例报告并14例文献复习

肺高分化胎儿型腺癌(well- dif ferentiated fetal adenocarcinoma of lung, WDFA)是一种罕见的肺的低度恶性肿瘤,文献[1]报告其发病率为所有肺部肿瘤的0.25%-0.5%。我们报告1例肺高分化胎儿型腺癌,结合文献复习探讨其临床特征、流行病学资料、治疗及预后,提高医务人员对WDFA的认识。

1. 临床资料

患者,男性,26岁。主诉“发现肺内阴影两年,咳嗽、胸闷、盗汗20天”入院。两年前体检发现右上肺阴影,无咳嗽、咳痰、发热等症状,当地医院按肺结核给予四联正规抗结核治疗1年余,治疗期间多次复查胸片右上肺病灶无明显变化,后遵医嘱停药。此次20天前因咳嗽、胸闷、盗汗就诊当地医院,胸片发现右上肺阴影增大(图 1),胸CT(图 2)示右上尖后段软组织团块影,纵隔淋巴结不大。为进一步诊治入北京胸科医院。患者既往无烟酒不良生活嗜好,无肿瘤相关疾病家族史。体格检查:未见明显阳性体征。PPD:硬结20 mm ×23 mm,ESR 2 mm/h,血肿瘤标志物癌胚抗原、鳞癌抗原、胃泌素蛋白前体、神经烯醇化酶、角质蛋白均阴性。血、尿、便常规、肝肾功能及电解质均正常。头部MRI、骨扫描、腹部彩超、淋巴结B超均未见异常,纤支镜未见明显异常,入院诊断考虑肺癌可能性大。入院后行CT定位下肺穿刺活检,病理结果为:肺组织及支气管粘膜组织慢性炎症,未见肿瘤细胞。外科开胸探查,术中见肿瘤位于右上叶后段,约7 cm×5 cm×5 cm,质地硬韧,表面凹凸不平,冰冻病理考虑为癌瘤组织,行右肺上叶切除术,加纵隔淋巴结清扫术。术后病理为:肺高分化胎儿型腺癌(PT2N0M0)(图 3)。

不同时期的胸片。A图显示常规体检时发现的右上叶片状影,B图示抗结核治疗后右上叶的团块影较前增大。
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不同时期的胸片。A图显示常规体检时发现的右上叶片状影,B图示抗结核治疗后右上叶的团块影较前增大。Chest X-ray of different period. A showing a patch lie in right upper lung when routine examing, and B showing a mass in the same place is larger than befor after anti-tuberculosis theraping.
胸部CT。A肺窗和B纵膈窗示右上叶软组织团块影。
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胸部CT。A肺窗和B纵膈窗示右上叶软组织团块影。Chest CT. A pulmonary and B mediastinum windows CT showing a mass lies in right upper lung.
病理。癌细胞组成管状或腺样结构。
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病理。癌细胞组成管状或腺样结构。Pathology. Cancer cells are made of tubular or adenoid structure.

2. 讨论

1981年WHO(世界卫生组织)分类和1995年AFIP(美军病理研究所)分类中,将WDFA划分为肺母细胞瘤,1999年第3版WHO和IASLC(国际肺癌研究协会)将WDFA列为腺癌的一个少见变异型,肺母细胞瘤归入“癌,伴多形性、肉瘤样、肉瘤成分”一组。2004年WHO肺和胸膜肿瘤组织学分类将WDFA归为腺癌的变异型。显微镜下癌细胞组成管状或腺样结构,无包膜,但与周围肺组织分界清楚。病理上高分化胎儿性腺癌的诊断要点:癌组织类似分化好的子宫内膜样癌,有核上和(或)核下糖原空泡;由实性上皮细胞巢构成的桑葚体;癌细胞核异型性不明显;有少量坏死和核分裂。1991年美国的Koss等[1]报告28例WDFA,平均年龄33岁,男13例,女15例,肿瘤大小1 cm-10 cm,平均4.5 cm,中位随访时间95个月,5年生存率为81%。2003年美国华盛顿沃特里德陆军医院的Difurio等[2]报告1例10岁男童病例,并复习文献7例10岁-19岁青少年WDFA病例。2006年美国的Paull等[3]报告1例47岁的女性患者并复习文献7例WDFA病例。2006年日本Sato等[4]报道1例36岁男性WDFA病例并复习日本国内25例病例。本文作者复习1991年-2007年国内外文献,沿用2004年WHO肺和胸膜肿瘤组织学分类,共搜集WDFA病例14例,结合本例分析汇总,如表 1

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15例WDFA患者临床资料汇总表Clinical data summary of 15 cases
AgeGenderSymptomMax diameter tumor (cm)LocationDiagnosis pathwayAlive follow up (month)AuthorNation country
9FemaleChest pain and distress4L.U.LOperation?Han JA[5]Chinese
6MaleCough, sputum5L.U.LOperation17/aliveKou YL[6]Chinese
48FemaleHemoptysis, chest distress6R.L.LOperation?Guo AT[7]Chinese
29FemaleCough, suptum1.2R.M.LOperation2/aliveTan MH[8]Chinese
26MaleNo symptom7R.U.LOperation36/aliveThis studyChinese
29FemaleChest pain, night sweat3L.U.LOperation18/aliveSheehan K.M[9]Ireland
47FemaleNo symptom3L.U.LOperation?Paull[3]USA
41MaleIntermittental cough3R.M.LOperation96/deadDanilo N.[10]Canada
49FemaleSudden chest pain6R.M.LOperation9/alivePolitiek M J[11]Holland
36FemaleHemoptysis4.4L.U.LOperation?Proctor L[12]USA
10MaleCough, short breath5.5R.M.LOperation24/aliveDifurio M.J[2]USA
48MaleChest pain, asthenia3L.U.LOperation22/aliveShi HQ[13]Chinese
27FemaleCough, blood-steak2.5R.U.LOperation?Fang GY[14]Chinese
33FemaleNo symptom9R.M.LOperation12/aliveFujino S[15]Japan
33FemaleNo symptom5R.U.M.LOperation?Okano T[6]Japan

本文文献汇总男女发病无明显差异,发病年龄6岁-56岁,平均发病年龄33岁,以青壮年多见,发病年龄与既往文献报告一致。主要症状为咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、胸闷等呼吸道症状为主,无特异性,故症状上不易与其它呼吸道疾病鉴别。影像学上双肺均可发,以左上肺和右中上肺多见,下叶少见,这与结核好发于双肺上叶相似,如果患者发病年龄较轻,又有相应的结核中毒症状,单凭胸片检查而不行CT等检查,往往容易误诊。该组病例肿瘤最大径范围1.2 cm-9 cm,平均4.5 cm,瘤体大小与既往文献报告一致。本病例行痰检、纤支镜及CT定位下肺活检均未能诊断,最后行手术确诊。结合本文文献病例均以手术确诊,故提示WDFA通过痰、纤支镜检和CT定位下肺穿刺活检等微创检查不易确诊,可能与本病病理分化较好,微创检查所取组织较少,不能提供有效的诊断标本等有关。本病是腺癌的一种变异性,低度恶性,有较长的生存期,以局部生长为主,不管肿瘤大小,很少发生远处转移和纵隔肺门淋巴结转移,手术切除率高。本文献复习中11例患者按照1998年国际抗癌联盟第6版肺癌TNM分期均为Ia-Ib期患者,均无肺门和纵隔淋巴结转移;其次本病对放化疗不敏感,结合本文文献大多数病例未行术后的辅助放疗和化疗,本文文献中6例患者无随访时间和存活状态的信息,其余患者在随访时间之内均存活,故提示早期根治手术可能是最佳的治疗手段,并有利于总生存的延长。故积极手术根治有助于早期诊断和治疗,减少误诊和误治。本病例术后已3年,未行放化疗,目前无任何症状,正常工作生活。

病理诊断上需与双向型肺母细胞瘤及胚胎肺型腺癌等鉴别,WDFA罕见,生长速度缓慢,易被误诊为良性肿瘤。本文结合既往文献资料提示WDFA平均发病年龄在30岁-40岁,男女无差别,儿童少见,以呼吸道症状为主,无特异的临床表现,双肺均可发,以上叶多见,很少发生肺门或纵隔淋巴结转移。微创检查不易确诊,绝大多数病例均通过手术确诊。为低度恶性肿瘤,有较好的预后,对放化疗不敏感,完全手术切除后的5年生存率能达到80%或以上[1],早期诊断行手术切除是最主要的治疗方法。

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